头痛像“大姨妈”一样按月来?竟因脑子长了一团雾(图)

今年37岁的杨女士（化名）家庭美满，育有一对可爱的儿女，丈夫工作稳定。然而近年来，杨女士常常被持续的头痛困扰。这种头痛就像“大姨妈”一样每月准时来临，每次发作都让她身心俱疲。

尽管在当地看过多位专家，尝试过各种药物治疗，但效果并不显著，杨女士甚至有了轻度的抑郁症状。在头痛的折磨下，她的工作和家庭生活也受到了极大的影响。曾经活泼开朗的她，逐渐变得沉默寡言，家人和朋友都能感受到她的痛苦和无助。




来源：视觉中国

最近，一次左侧肢体麻木的发作让杨女士意识到问题的严重性，她再次前往当地人民医院就诊。在做完头颅磁共振检查后，当地医生考虑脑血管病，建议进一步行脑血管造影。经过脑血管造影检查，杨女士最终被确诊为“烟雾病”，需要手术治疗。

经多方打听，杨女士了解到浙大二院神经外科副主任王林主任医师是诊疗烟雾病方面的大专家，她随即带着影像资料赶赴杭州，当面咨询王林主任。

王林主任耐心、详细地介绍了烟雾病的相关信息和治疗方案，交流后，杨女士的焦虑情绪得到了极大缓解。在完善相关术前检查后，王林主任为杨女士实施了“颞浅动脉-大脑中动脉血管搭桥术”。

手术顺利进行，术后恢复也很顺遂，杨女士一周后便出院回到家中休养。她的头痛逐渐减轻，心情也愈加轻松和开朗。

烟雾病是一种罕见的脑血管疾病，又名Moyamoya病，最初由日本学者发现。“Moyamoya”在日语中的意思是：朦胧、模糊，像迷雾一样。这一名字源于烟雾病的影像学表现——在脑血管造影中呈现出一团烟雾状的血管影像。

流行病学研究表明，烟雾病在东亚的患病率最高，女性患病者多于男性。中国大陆以河南、江西、山东、安徽等中原省份发病率最高，而浙江省内绍兴诸暨、温州苍南等地区发病率较高。

随着磁共振血管成像等非侵入性检查的发展，烟雾病检出概率增大，其患病率逐年升高，中国的发病率已由2007年的0.43/10万人年上升至2018年的1.47例/10万人年。大部分烟雾病病例为散发型，但大约10%-15%的患者有烟雾病家族史。烟雾病的具体病因尚不完全清楚，但一般认为与遗传、免疫、感染等因素有关。

烟雾病的发病年龄具有典型的双峰分布模式，第一个高峰出现在5-10岁左右，第二个高峰出现在40-60岁左右。临床表现复杂多样，主要分为脑缺血（如短暂性脑缺血发作和脑梗塞）和脑出血（常见的有脑实质出血和脑室内出血）。儿童烟雾病患者以缺血性症状为主，成人患者表现为脑缺血或脑出血的比率大致相当。其他临床表现还包括头痛、认知功能障碍、癫痫、不随意运动等。杨女士即为反复头痛为主要临床表现的烟雾病患者。

烟雾病的诊断主要依靠脑血管造影，其特点是颈内动脉终末段及大脑前动脉、大脑中动脉起始段（前循环）狭窄或闭塞，颅底出现异常增生性的小血管网。

烟雾病的主要治疗目标是改善临床症状，并减少脑缺血和脑出血发生的风险。早期治疗可以明显改善烟雾病的预后。

目前烟雾病的治疗仍以手术为主，采用颅内-颅外直接或间接血管搭桥手术改善脑缺血区域的血液循环。通俗易懂地讲，手术医生修了一条水渠（血管搭桥），将水（血液）引到干旱的地方（缺血区域），这和老百姓熟知的心脏搭桥其实是一个道理。

值得注意的是，约有20%的烟雾病患者会出现头痛症状，部分患者会以头痛为首发症状，首诊科室可能是神经内科。但头痛病因复杂多样，烟雾病毕竟是一种少见的脑血管疾病，不是每一位头痛患者都需要怀疑是烟雾病，可通过磁共振或CT血管成像进一步排查。